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¿Por qué degeneran las motoneuronas? Actualización en la patogenia de la esclerosis lateral amiotrófica / Why do motor neurons degenerate? Actualization in the pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis

Riancho, J; Gonzalo, I; Ruiz-Soto, M; Berciano, J.
Neurología (Barc., Ed. impr.); 34(1): 27-37, ene.-feb. 2019. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-177276

INTRODUCCIÓN:

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la enfermedad degenerativa de las motoneuronas más frecuente. Aunque un pequeño porcentaje de los casos de ELA tienen un origen familiar y son secundarios a mutaciones en genes concretos, a la gran mayoría de ellos se les presupone un origen multifactorial, sin que su patogenia haya sido completamente aclarada. No obstante, en los últimos años varios estudios han aumentado el conocimiento sobre la patogenia de la enfermedad, planteando la cuestión de si se trata de una proteinopatía, una ribonucleinopatía, una axonopatía o una enfermedad del microambiente neuronal.Desarrollo: En el presente artículo revisamos los trabajos publicados tanto en pacientes como en modelos animales de ELA y discutimos la implicación de los principales procesos celulares que parecen contribuir a su patogenia (procesamiento génico, metabolismo de proteínas, estrés oxidativo, transporte axonal y relación con el microambiente neuronal).

CONCLUSIONES:

Aunque la patogenia de la ELA dista de estar aclarada, los estudios recientes apuntan a la idea de que hay unos desencadenantes iniciales que varían de unos sujetos a otros, y unas vías finales de degeneración de las motoneuronas que están implicadas en la mayor parte de los casos de enfermedad
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