Your browser doesn't support javascript.

BVS APS

Atenção Primária à Saúde

Home > Pesquisa > ()
XML
Imprimir Exportar

Formato de exportação:

Exportar

Email
Adicionar mais destinatários
| |

Case report: Niemann-Pick disease with liver failure manifestations/Relatório de caso: doença de Niemann-Pick com manifestações de insuficiência hepática

Amaral, Ivanete do Socorro Abraçado; Moia, Lizomar de Jesus Maués Pereira; Coelho, Erica Furtado Azevedo; Medeiros, Zilene Lameira de; Montoril, Maria de Fátima Pombo; Araujo, Marialva Tereza Ferreira.
Rev Pan-Amaz Saude; 1(3): 129 - 132, 2010. ilus
Artigo em Português | IEC | 2010 | ID: iec-8101
Resumo: OBJETIVO: Relatar um caso de paciente portadora de doença de Niemann-Pick que evoluiu com insuficiência hepática crônica, e, desse modo, chamar atenção para esta entidade nosológica. RELATO DE CASO: Paciente mulher, 34 anos de idade, apresentando esplenomegalia, encaminhada ao hospital da Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará, na Cidade de Belém, Estado do Pará, Brasil, com o diagnóstico de doença de Niemann-Pick, confirmada por dosagens enzimáticas para investigação de doença hepática. Paciente apresentava cirrose que evoluiu cinco anos depois com insuficiência hepática crônica descompensada, tendo sido encaminhada para transplante de fígado. CONSIDERAÇiES FINAIS: Assinala-se que esta doença, apesar de rara, pode ser uma das causas de doença hepática crônica, e deve ser diagnosticada precocemente, visto que a expectativa de vida do paciente depende da importância e repercussão dos sintomas.(AU)
OBJECTIVE: To report the case of a patient with Niemann-Pick disease who developed chronic liver failure, and to thus draw attention to this nosological entity. CASE REPORT: A female patient, 34 years of age, presented with splenomegaly and was referred to the Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará hospital, in the City of Belém, Pará State, Brazil, with a diagnosis of Niemann-Pick disease confirmed by enzymatic dosages for investigation of her liver disease. The patient developed cirrhosis after five years with decompensated chronic liver failure and was referred for liver transplantation. FINAL CONSIDERATIONS: It is noted that this disease, although rare, can be a cause of chronic liver disease and should be diagnosed early, as the patient's life expectancy depends on the magnitude and impact of the symptoms.(AU)
Biblioteca responsável: BR275.1
Localização: BR275.1